중증 간질을 앓고 있는 한 소년이 발작을 조절하기 위해 두개골에 장착된 새로운 장치를 시험한 세계 최초의 환자가 되었습니다.
뇌 깊숙이 전기 신호를 보내는 신경자극기는 오란 노울슨의 주간 발작을 80% 감소시켰습니다.
그의 어머니 저스틴은 BBC에 그가 더 행복해졌고 "삶의 질이 훨씬 좋아졌다"고 말했다.
이번 수술은 현재 13세인 오란이 12세였던 지난 10월 런던 그레이트 오몬드 스트리트 병원에서 진행된 임상시험의 일환으로 시행됐다.
Somerset 출신의 Oran은 세 살 때 발병한 치료 저항성 간질 형태인 Lennox-Gastaut 증후군을 앓고 있습니다.
그 이후로 그는 매일 20~100번의 발작을 겪었습니다.
지난 가을, 수술 전 오란의 어머니와 처음 이야기를 나눴을 때 그녀는 오란의 간질이 그의 삶을 어떻게 지배했는지 설명했습니다. "그것이 그의 어린 시절을 모두 앗아갔습니다."
그녀는 오란이 땅바닥에 쓰러지고 심하게 흔들리고 의식을 잃는 등 다양한 발작을 겪었다고 말했습니다.
그녀는 때때로 그가 호흡을 멈추고 그를 소생시키기 위해 응급 약물이 필요할 것이라고 말했습니다.
오란은 자폐증과 ADHD를 앓고 있지만 저스틴은 자신의 간질이 가장 큰 장애물이라고 말했습니다. "제겐 꽤 총명한 세 살짜리 아이가 있었는데, 발작이 시작된 지 몇 달 만에 아이의 상태가 급격히 악화되고 많은 기술을 잃었습니다. "
Oran은 중증 간질에 대한 심부 뇌 자극의 안전성과 효과를 평가하는 일련의 시험인 CADET 프로젝트 의 일부입니다 .
파트너십에는 Great Ormond Street Hospital, University College London, King's College Hospital 및 University of Oxford가 포함됩니다.
Picostim 신경전달물질은 영국 회사인 Amber Therapeutics가 제조합니다.
작동 원리
간질 발작은 뇌의 전기적 활동이 비정상적으로 폭발하여 발생합니다.
일정한 전류 펄스를 방출하는 이 장치는 비정상적인 신호를 차단하거나 방해하는 것을 목표로 합니다.
수술 전에 저스틴은 "그가 발작의 안개 속에서 자신의 모습을 다시 찾을 수 있기를 바랍니다. 나는 내 아들을 다시 되찾고 싶습니다."라고 말했습니다.
약 8시간 동안 진행된 수술은 2023년 10월 이뤄졌다.
컨설턴트 소아 신경외과 의사인 마틴 티스달(Martin Tisdall)이 이끄는 팀은 신경 정보의 주요 중계소인 시상에 도달할 때까지 오란의 뇌 깊숙이 두 개의 전극을 삽입했습니다.
리드 배치의 오차 범위는 1밀리미터 미만이었습니다.
리드의 끝은 뼈가 제거된 오란의 두개골 틈에 배치된 3.5cm 정사각형 및 0.6cm 두께의 장치인 신경자극기에 연결되었습니다.
그런 다음 신경 자극기를 주변 두개골에 나사로 고정하여 제자리에 고정했습니다.
이전에도 소아 간질에 대해 심부 뇌 자극이 시도되었지만 지금까지는 신경 자극기를 가슴에 배치하고 전선을 뇌까지 연결했습니다.
마틴 티스달(Martin Tisdall)은 "이 연구를 통해 뇌 심부 자극이 심각한 유형의 간질에 효과적인 치료법인지 여부를 확인할 수 있게 되기를 바라며, 어린이에게 특히 유용한 새로운 유형의 장치도 모색하고 있습니다. 임플란트는 가슴이 아닌 두개골에 있습니다.
"우리는 이것이 잠재적인 합병증을 줄일 수 있기를 바랍니다."
여기에는 수술 후 감염 위험과 장치 고장 위험을 줄이는 것이 포함됩니다.
오란은 신경 자극기를 켜기 전에 수술에서 회복하기 위해 한 달이 주어졌습니다.
켜져 있으면 오란은 그것을 느낄 수 없습니다. 그리고 그는 TV 시청과 같이 그가 즐기는 일을 하면서 무선 헤드폰을 통해 매일 장치를 재충전할 수 있습니다.
우리는 수술 후 7개월 동안 Oran과 그의 가족을 방문하여 그들이 어떻게 지내고 있는지 확인했습니다. Justine은 Oran의 간질이 크게 개선되었다고 말했습니다. "그는 더 기민해졌고 낮 동안 낙하 발작도 없었습니다."
그의 야간 발작도 "더 짧고 덜 심각"합니다.
"나는 확실히 그를 천천히 돌려보내고 있다"고 그녀는 말했다.
마틴 티스달(Martin Tisdall)은 "오란과 그의 가족이 이 치료를 통해 엄청난 이익을 얻었고, 그의 발작과 삶의 질이 극적으로 개선된 것을 기쁘게 생각한다"고 말했다.
오란은 지금 승마 강습을 받고 있는데, 그는 확실히 이 수업을 즐기고 있습니다.
만일을 대비해 간호사가 산소를 공급하고 있고 선생님 중 한 분이 항상 근처에 있지만 지금까지는 둘 다 필요하지 않았습니다.
시험의 일환으로 레녹스-가스토 증후군을 앓고 있는 세 명의 어린이에게 심부 뇌 신경자극기를 장착할 예정입니다.
현재 오란은 자신의 장치로부터 지속적인 전기 자극을 받고 있습니다.
'미래가 더 밝아 보인다'
그러나 앞으로 팀은 발작이 일어나려고 할 때 이를 차단하기 위해 신경자극기가 뇌 활동의 변화에 실시간으로 반응하도록 할 계획입니다.
Justine은 임상시험의 다음 단계가 가장 기대된다고 말했습니다. "Great Ormond Street 팀은 우리에게 다시 희망을 주었습니다. 이제 미래는 더 밝아 보입니다."
오란의 가족은 그의 치료가 치료법이 아니라는 것을 알고 있지만 그가 간질로 인해 드리워진 그림자에서 계속해서 벗어날 것이라고 낙관하고 있습니다.
Amber Therapeutics가 소유한 Picostim 신경자극기는 파킨슨병 환자 치료에도 사용되었습니다.
또 다른 유형의 두개골 장착형 신경자극기가 미국에서 간질 치료에 사용되었습니다.
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